长QT间期综合征（LQTSs）的特征是在体表心电图上QT间期延长。晕厥和心搏骤停通常是室性心律失常（尤其是尖端扭转型）的结果。
概述
虽然，长QT间期综合征最初被描述为是一种罕见的遗传性病变，但是，现在普遍认为获得性QT间期延长（通过药理作用）也是重要的病因。先天性长QT间期综合征是一种遗传性心脏离子通道病，而获得性长QT间期综合征代表由外在因素，通常是由药物或电解质异常导致离子通道功能的改变。
1957年，Jervell和Lange-Nielsen报道的第一例长QT间期综合征，患者有致心律失常的QT间期延长，伴先天性耳聋，称之为Jervell和Lange-Nielsen综合征。其后，Romano和Ward描述了正常听力的患者也有这种综合征（Romano-Ward综合征）。在基因分型之前，另外两种综合征，Andersen-Tawil综合征和Timothy综合征也归入长QT间期综合征，但它们的临床特征有很大的不同。
1990年，确定了长QT间期综合征的先天性的遗传基础，发现心脏Na+和K+通道的突变导致QT间期延长。
在两种形式中，心律失常和心搏骤停的机制相似。
定义
1.在体表12导联心电图中测量QT间期，可确定长QT间期综合征的诊断。
图27-1体表心电图和QT间期的测量
（1）通常，在导联Ⅱ或导联V5测量QT间期，但应该在任何导联中都可发现长QT间期。
（2）因为心率直接影响QT间期，最好的做法是用经纠正QT间期（QTc），可采用Bazett公式（QTc=QT/RR）校正。然而，已知在心动过缓的患者中，用该方法的校正测量值，低估了QT间期，而在心动过速患者中，高估了QT间期。
2.通常，QTc间期的正常上限男性为440ms以下，女性为460ms以下。
（1）见网站的QT间期延长药物的综合清单。
（2）已经知道在所有药物中，共有2%~3%的药有延长QT间期的作用。
4.尖端扭转型室性心动过速，更常见于服用抗心律失常药物的患者，发生率为1%~5%。有QT间期延长作用的其他药物，导致尖端扭转型室性心动过速罕见，其发生率在0.1%以下。
5.已知某些临床特点能预测药物引起尖端扭转型室性心动过速，其中包括女性、低钾血症、心动过缓，最近曾有心房颤动复律（尤其是用能延长QT间期的抗心律失常药物）、心力衰竭、洋地黄、原来就有QT间期延长、亚临床的先天性长QT间期综合征及低镁血症。
6.关于非心脏专科医生是否可开具能延长QT间期药物处方的讨论，日益增多。
（1）如果其中一种药认为是必需的，非常重要的是，一定要警告患者有关的风险，并指告如心悸、头晕、晕厥，或晕厥前兆的任何症状。
（2）此外，易引起电解质异常的情况，如新服用的药物（特别是利尿药）、恶心、呕吐、腹泻等病情，告。
购买信息
书名：华盛顿心血管病会诊手册（中文翻译版，原书第3版）
出版社：科学出版社
现价：85.32元
标签：